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Turbe dispercettive visive in emicranico:

aura visiva o  patologia comorbida?

 

Quelle oscure visioni

 

di G. Capo (*)

 

Dati anamnestici

Riportiamo il caso di un uomo di 25 anni, idraulico, celibe, con familiarità positiva per emicrania (la madre, attualmente in menopausa).

Nessuna patologia degna di rilievo fino ai 17 anni quando cominciò a lamentare strani disturbi, così descritti:  “mi capitava all’improvviso di fissare un oggetto e di vederlo come ingrandito o a me più vicino, tanto che avevo l’impressione che mi sovrastasse; questa sensazione, assai sgradevole, mi determinava impossibilità a muovermi nello spazio; mi sentivo come intrappolato per cui o stavo fermo o chiudevo gli occhi“ .

La durata di questi episodi è di qualche minuto e sono accompagnati da un’intensa paura. La frequenza è anche di quindici episodi al mese.

Altro disturbo particolare, sempre di breve durata (qualche minuto al massimo), consiste in una sensazione di estraneità di una parte del corpo (un braccio o la voce): “provo una sensazione assai sgradevole come se quella parte non appartenesse al mio corpo; contemporaneamente sono molto impaurito,  e non so se la paura mi viene come conseguenza di queste strane sensazioni o se viene e basta“ .

Dopo queste manifestazioni ho alcune volte  cefalea anche intensa senza caratteri particolari nè segni di accompagnamento; la durata è di qualche ora.

Il paziente effettuò varie visite psichiatriche; gli parlarono di “depersonalizzazione” e “derealizzazione” e gli fu consigliata terapia con paroxetina (20 mg/die). Con questa terapia aumentò la fiducia in sè stesso ma non si attenuò di molto la sintomatologia.

Gli venne poi aggiunto Depakin crono (300 mg a sera) e gli episodi critici cominciarono  a ridursi di numero ma senza scomparire. Attualmente sono più frequenti nel corso della sera,  quando guarda la televisione,  prima di dormire.

Gli esami strumentali EEG e RM encefalo con Angio vasi intracranici hanno dato esito negativo.

Esame Clinico generale e  Neurologico: nei limiti della norma. 

Verso i 20 anni ha cominciato a lamentare episodi cefalalgici a localizzazione fronto-temporo-orbitaria o nucale (regione bassa laterale della nuca con area non molto estesa) sempre lateralizzati ma senza lato preferenziale.

Il dolore può essere di due tipi: 1) pulsante e lo avverte piu superficialmente; 2) come qualcosa che “ stringe e strizza “ dentro l’orbita e lo sente più profondo .

L’intensita è indicata tra 2 e 3 in una scala a 4 punti .

Si accompagna a starnuti, lacrimazione, fotofobia e omofobia,  tipo “odore di fumo del camino”. Raramente vi è nausea e vomito. I movimenti del capo accentuano il dolore e questo si verifica particolarmente all’inizio dell’attacco.

Ogni attacco dura dalle 5 alle 10 ore e lascia un’intensa sensazione di debolezza e stordimento che si protrae per tutta la giornata.

La frequenza media è di 7 attacchi al mese .

 

Ipotesi diagnostiche

Come sempre in medicina dobbiamo cercare la spiegazione più semplice ed unitaria e pertanto dobbiamo innanzitutto vedere se le turbe dispercettive e la cefalea siano espressione di uno stesso quadro clinico.

Le ipotesi formulate sono pertanto :

 

A) Aura dispercettiva in un’emicrania classica

Le crisi cefalalgiche iniziate verso i 20 anni  non sono in legame temporale con gli episodi dispercettivi in precedenza segnalati ma giova ricordare che nell’aura visiva emicranica  sono descritte, anche se  raramente, esperienze  caratterizzate da alterata percezione con  una scomposizione dell’immagine : ricordiamo che l’aura visiva,  che consiste in una variazione e distorsione dell’immagine corporea,  prende il nome di  “sindrome di Alice nel paese delle meraviglie “. Si è ritenuto infatti che Lewis Carrol abbia potuto creare i personaggi del suo libro prendendo spunto dalle anomale percezioni visive sviluppate durante le sue aure emicraniche.

 

B) Crisi parziale epilettica

Un’altra concreta possibilità diagnostica che non deve essere dimenticata è che le sensazioni anomale di macropsia e paura siano delle crisi epilettiche parziali temporo- parieto-occipitali.

Non dimentichiamo che queste ultime si accompagnano spessissimo a cefalea postcritica o che sopravviene entro  15 minuti dalla fine delle crisi visive e si localizza per lo più a livello retro-orbitale con dolore acuto o lancinante oppure con una sensazione di pressione a livello bi-frontale.

Vi può essere vomito e può durare per ore.

Un Autore, Panayiotopoulos,  si è a lungo occupato della diagnostica differenziale clinica tra aura visiva emicranica e crisi occipitali e ritiene che, considerando con  attenzione alcuni fattori, non è difficile distinguerle.

 

 

ALLUC. VISIVE                         EPIL.OCCIP.                  EMICR. CON AURA

 

Durata da 1 sec a 1 min                Esclusiva                           Assente

Durata da 1 a 3 min.                     Frequente                           Rara

Durata da 4 a 30 min.                Rara                                    Quasi sempre

Frequenza giornaliera                  Quasi sempre                      Rara

Pattern circolari colorati              Di norma                             Rari

Pattern bianchi e neri lineari         Eccezionali                        Di norma

Che si spostano verso il

Campo visivo opposto                  Esclusivamente                   Mai

Che si spostano dal centro

 alla periferia del campo vis.        Quasi mai                             Sempre

Evoluzione  in cecita                    Rara                                      Rara

Evoluzione a deviazione

Tonica degli occhi                        Esclusiva                              Assente

Evoluzione a perdita di

Coscienza senza conv.                  Frequente                             Rara

Associata con cefalea

Postcritica                                     Frequente                             Di norma

 

Va inoltre ricordato che nell’epilessia occipitale l’EEG può essere anche normale o mostrare anormalità non specifiche o onde lente focali o spike occipitali.

La RM ad alta risoluzione può spesso rivelare anormalità strutturali .

 

C) Fenomeni di depersonalizzazione

Rimane poi una terza possibilita per questi episodi, che è quella di  “fenomeni di depersonalizzazione“ intendendo una serie di sintomi psichiatrici scarsamente definiti che possono manifestarsi in più tempi in un dato paziente.

Si tratta di bizzarre sensazioni che vengono sperimentate in cui c’è una sensazione soggettiva d’irrealtà nei confronti di sè stessi, del proprio corpo, del mondo esterno e del fluire del tempo. La durata di questi episodi è variabile e va da pochi minuti fino ad uno due giorni.

Si ricordano le quattro caratteristiche salienti della depersonalizzazione: 1) la sensazione d’irrealtà; 2) il carattere spiacevole; 3)la natura non delirante; 4) il disagio affettivo.

Queste manifestazioni si ritrovano in patologie organiche tra le più varie (traumi cranici, tumori encefalici, encefaliti, epilessia etc.) ma possono anche trovarsi associate in moltissimi quadri nevrotici o psicotici:  depressione, schizofrenia, disturbi ossessivi.

Va però ricordato che i fenomeni di depersonalizzazione sono vissuti psichicamente come sintomi fobico-ossessivi.

 

Conclusioni

Ritornando al nostro paziente diremo che delle tre ipotesi formulate (aure dispercettive, crisi parziali epilettiche o fenomeni di depersonalizzazione) vanno scartate:

  1. le aure dispercettive sia perchè si  hanno di volta  in  volta manifestazioni diverse  (la macropsia, l’estraneità di un braccio, l’estraneità della voce) sia per la durata, (solo qualche minuto) sia per la sensazione di paura e, ancora,  perchè gli episodi cefalalgici che talora susseguono non hanno i caratteri tipici dell’emicrania;
  2. le crisi parziali temporali , anche in questo caso perchè non vi sono manifestazioni stereotipate ma differenti di volta in volta, gli EEG sono sempre nella norma, e anche quando la terapia con valproato è stata aumentata a 1000 mg  non si sono realizzati  miglioramenti anzi si è ripresentata  una crisi molto intensa che il paziente non sperimentava da tempo e che lo ha turbato moltissimo.

Ritenendo perciò che la natura dei fenomeni di depersonalizzazione fosse psichiatrica e più specificamente legata ad uno stato depressivo che aveva già in parte beneficiato della paroxetina , è stata aggiunta amitriptilina a dosi di 40 mg,  con buona risposta sulla sintomatologia di emicrania senz’aura e ulteriore attenuazione delle manifestazioni di depersonalizzazione.

 

 

 

(*) S.C. Neurologia  Azienda Ospedaliera Universitaria “San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona“ Salerno

 

 

 

BIBLIOGRAFIA

  1. “Panayiotopoulos syndrome : an important childhood autonomic epilepsy to be differentiated from occipital epilepsy and acute non epileptic disorders “ Michael M , Tsatsou K , Ferrie CD Brain Dev. Apr 21.
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