.jpg){kind=small}
La cefalea nummulare nella descrizione di un esperto operante in Liguria
Una moneta per un mal di testa
di Marco Trucco (*)
La grande maggioranza delle cefalee che arrivano all’osservazione degli specialisti e che vengono descritte dai pazienti con dovizia di particolari e talvolta con espressioni immaginifiche, condividono generalmente una notevole intensità o comunque caratteristiche in qualche modo disabilitanti.
Una delle ultime forme di cefalea, riconosciuta e descritta per la prima volta dal gruppo spagnolo di Juan Pareja, che ha presentato una serie di 13 pazienti (1), è stata denominata Cefalea Nummulare.
Questa cefalea ha viceversa caratteristiche molto attenuate sia come diffusione sia come intensità. La particolare denominazione, che prende spunto dal termine latino “nummus”, viene descritta come “cefalea a forma di moneta”.
Infatti, la limitata area del capo a forma più spesso rotonda (o in rari casi ellittica) e a diametro di 2-6 cm, a bordi ben definiti, in cui viene avvertito il dolore, potrebbe essere coperta da una moneta di vecchio conio. L’intensità è descritta come lieve o moderata. Il dolore è a decorso cronico o con spontanee temporanee remissioni; possibile la presenza di disestesie, parestesie, senso di tensione ed esacerbazioni dolorose nell’area affetta. Nella forma primaria non sono descritte lesioni associate o sottostanti l’area interessata dal dolore.
All’epoca dell’introduzione della nuova Classificazione (2) tale cefalea era stata presentata in un solo articolo, che curiosamente conteneva un errore nel titolo (“Numular” invece del termine “Nummular”, in seguito universalmente accettato). Per questo motivo è stata inserita nell’Appendice, in attesa che la prima osservazione trovasse riscontro in successivi report. In Tab. 1 si riportano i criteri diagnostici della Classificazione ICHD-II.
In seguito sono state descritte altre casistiche, la prima delle quali, dello stesso gruppo, presentava altri 14 casi (3). Altri case report sono stati dedicati prevalentemente ai primi tentativi di terapia (i primi pazienti non erano stati trattati o solo con comuni analgesici o FANS, spesso scarsamente efficaci). Alcuni casi sono stati trattati con gabapentin (4-5-6), altri con tossina botulinica (7-8), antidepressivi triciclici (9), indometacina (10) con risultati non univoci. In altri casi sono state tentate terapie non farmacologiche quali agopuntura (11) e TENS (12). Manca comunque in tutti questi studi un’analisi statistica, per la scarsa numerosità dei campioni esaminati.
Altri lavori trattano di casi particolari: casi con focolai dolorosi multipli o bilaterali (13), casi sintomatici (due meningiomi, una cisti aracnoidea, un caso post-craniotomia (14-15-16), casi studiati con algometro a pressione per valutare la soglia al dolore nella zona affetta e in altre regioni del capo (17), o con lesioni trofiche, quali alopecia o colorazione della cute o dei capelli, nell’area affetta (18). Da altri lavori sono emersi sintomi diversi da quelli descritti nelle prime osservazioni, tra cui dolore di intensità elevata, con esacerbazioni a carattere lancinante (19). Vengono descritte remissioni temporanee o definitive del dolore, spontanee o dopo trattamento efficace.
A tutt’oggi sono stati descritti più di 200 casi. Le osservazioni depongono per un rapporto F:M di 1.5:1, l’età media all’esordio è di 43.6 anni con un ampio range di 4-79 anni.
La ricerca si è focalizzata su alcune interpretazioni fisiopatologiche di questa cefalea, la più attendibile delle quali, sostenuta dal gruppo spagnolo di Pareja, la descrive come una “epicrania”, legata ad una disfunzione molto localizzata dei rami sensitivi terminali del nervo trigemino, analogamente ad altre forme dolorose derivanti dai tessuti pericranici (nevralgia sovraorbitaria, nevralgie occipitali, trocleite, epicrania fugax, cefalea trafittiva primaria) e a differenza delle cefalee ad origine da attivazione delle strutture cerebrali e del sistema trigemino-vascolare. A dimostrazione di tale ipotesi, viene riportata l’osservazione che nella cefalea nummulare non è presente tensione muscolare alla palpazione come nella cefalea di tipo tensivo (20), mentre è presente ridotta soglia al dolore da pressione unicamente nell’area sintomatica (17). Anche la presenza di possibili alterazioni trofiche della cute e degli annessi cutanei risulta a favore dell’ipotesi periferica, stante l’importanza della normale innervazione per la conservazione del trofismo cutaneo (18). L’efficacia di alcuni farmaci per il dolore neuropatico (gabapentin) conferma ulteriormente tale ipotesi. E’ stata però osservata la sostanziale inefficacia del blocco anestetico dell’area affetta, che deporrebbe contro l’ipotesi periferica. In proposito, in una recentissima review (21) Pareja osserva che alcuni rami nervosi responsabili del dolore potrebbero decorrere in sede transdiploica o intradiploica, inaccessibili all’azione degli anestetici. Un lavoro dello stesso gruppo (22) esclude inoltre che entrino nella patogenesi della cefalea nummulare componenti psichiche quali depressione ed ansia.
In conclusione, la cefalea nummulare può essere definita come una patologia organica, primaria, con una sintomatologia chiaramente definita, a localizzazione limitata, invariabile nel tempo, anche se sono stati descritti rari casi di localizzazioni multiple. La particolare distribuzione topografica e le caratteristiche associate suggeriscono una patogenesi periferica, quale la disfunzione di un ramo terminale cutaneo innervante lo scalpo.
Le sue distinte caratteristiche e l’ampia messe di osservazioni pubblicate negli ultimi dieci anni renderanno questa forma di cefalea sicuramente meritevole di una collocazione nel corpus principale della Classificazione IHS che verrà prossimamente pubblicata.
Tab. 1
Criteri diagnostici della Classificazione ICHD-II per A13.7.1 Cefalea nummulare
A. Dolore cefalico lieve o medio che soddisfi i criteri B e C
B. Il dolore è avvertito esclusivamente in un’area rotondeggiante o ellittica, tipicamente di
2-6 cm di diametro
C. Il dolore è cronico, a decorso continuo o inframmezzato da remissioni spontanee di
durata da alcune settimane ad alcuni mesi
D. Non attribuita ad altro disturbo
BIBLIOGRAFIA
1. Pareja JA, Caminero AB, Serra J, Barriga FJ, Dobato JL, Barón M, Vela L, Sánchez del Río M. Numular headache: a coin-shaped cephalgia. Neurology 2002; 58: 1678-1679
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl. 1): 1-160
3. Pareja JA, Pareja J, Barriga FJ, Barón M, Dobato JL, Pardo J, Sánchez C, Vela L. Nummular headache: a prospective series of 14 new cases. Headache 2004; 44: 611-614
4. Evans RW, Pareja JA. Nummular headache. Headache 2005; 45: 164-165
5. Trucco M, Mainardi F, Perego G, Zanchin G. Nummular headache: first Italian case and therapeutic proposal. Cephalalgia 2006; 26: 354-356
6. Trucco M. Nummular headache: another case treated with gabapentin. J Headache Pain 2007; 8: 137-138
7. Seo MW, Park SH. Botulinum toxin treatment in nummular headache. Cephalalgia 2005; 25 (10): 991
8. Mathew NT, Kailasam J, Meadors L. Botulinum Toxin Type A for the treatment of Nummular Headache: Four Case Studies. Headache 2008; 48: 442-447
9. Grosberg BM, Solomon S, Lipton RB. Nummular Headache. Curr Pain Head Rep 2007; 11: 310-312
10. Baldacci F, Nuti A, Lucetti C, Borelli P, Bonuccelli U. Nummular Headache dramatically responsive to indomethacin. Cephalalgia 2010; 30: 1151-1152
11. Zhu KY, Huang Y, Zhong S, Bao YQ, Tian XL. Nummular Headache: eight new cases and therapeutic results in China. Cephalalgia 2007; 27: 688
12. Tayeb Z, Hafeez F, Shafiq Q. Successful treatment of nummular headache with TENS. Cephalalgia 2008; 28: 897-898
13. Cuadrado ML, Valle B, Fernández-de-las-Peñas C, Barriga FJ, Pareja JA. Bifocal nummular headache: the first three cases. Cephalalgia 2009; 29: 583-586
14. Guillem A, Barriga FJ, Giménez-Roldán S. Nummular headache secondary to an intracranial mass lesion. Cephalalgia 2007; 27: 943-944
15. Guillem A, Barriga FJ, Giménez-Roldán S. Nummular headache associated to arachnoid cysts. J Headache Pain 2009; 10: 215-217
16. Álvaro LC, García JM, Areitio E. Nummular Headache: a series with symptomatic and primary cases. Cephalalgia 2009; 29: 379-383
17. Fernández-de-las-Peñas C, Cuadrado ML, Barriga FJ, Pareja JA. Local decrease of pressure pain threshold in nummular headache. Headache 2006; 46: 1195-1198
18. Pareja JA, Cuadrado ML, Fernández-de-las-Peñas C, Nieto C, Sols M, Pinedo F. Nummular headache with trophic changes inside the painful area. Cephalalgia 2008; 28: 186-190
19. Ruscheweyh R, Buchheister A, Gregor R, Jung A, Evers S. Nummular headache: six new cases and lancinating pain attacks as possible manifestation. Cephalalgia 2010; 30: 249-253
20. Fernández-de-las-Peñas C, Cuadrado ML, Barriga FJ, Pareja JA. Pericranial tenderness is not related to nummular headache. Cephalalgia 2007; 27: 182-186
21. Pareja JA, Montojo T, Álvarez M. Nummular headache update. Curr Neurol Neurosci Rep 2012; 12: 118-124
22. Fernández-de-las-Peñas C, Peñacoba-Puente C, López- López A, Valle B, Cuadrado ML, Barriga FJ, Pareja JA. Depression and anxiety are not related to nummular headache. J Headache Pain 2009; 10: 441-445
(*) Centro Cefalee, Dipartimento di Neuroscienze
ASL 2 Savonese, Ospedale S. Corona, Pietra Ligure, SV