IL DOLORE FIBROMIALGICO NEL BAMBINO EMICRANICO

JUVENILE FIBROMYALGIA  SYNDROME IN MIGRAINE PATIENTS

V. Sciruicchio (1), M. Valeriani (2,3), M. de Tommaso (4)

1. Neurologia Pediatrica, P.O. Giovanni XXIII Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico Bari.
2. Divisione di Neurologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma
3. Center for Sensory-Motor Interaction, Aalborg University, Aalborg (DK)
4. Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico Bari

vsciru@tin.it

Parole chiave: fibromialgia, emicrania, età evolutiva

Introduzione
La Sindrome fibromialgica è una condizione di dolore cronico poco conosciuta che si manifesta anche durante l’infanzia e l’adolescenza ed è più comunemente diagnosticata in soggetti di sesso femminile [1-2].
I sintomi più frequentemente presenti in questa sindrome sono un dolore diffuso e persistente, soprattutto a carico dei trigger point, associato a disturbi del sonno, affaticamento e disturbi dell' umore.  E’ nota la difficoltà nel riconoscere le cause, la natura e il trattamento appropriato della fibromialgia negli adulti; ancora meno si sa circa l'eziologia e il trattamento della fibromialgia nei bambini. Data la natura cronica dei sintomi e il grado di sofferenza e disabilità associate con questa condizione in età adulta, il riconoscimento precoce, la diagnosi e l'intervento nei bambini è di massima importanza.

I criteri diagnostici
Uno dei principali punti deboli dei lavori presenti in letteratura esistente in materia e condotti sulla popolazione giovanile è che la diagnosi di fibromialgia è basata sul self-report dei sintomi o sui criteri ACR del 1990 per la fibromialgia [3]. I Criteri ACR sembrano essere più appropriati per gli adulti con fibromialgia e possono avere applicabilità limitata per i bambini. Pertanto, questi studi non possono fornire un quadro preciso della reale prevalenza della sindrome fibromialgica nei bambini ed i dati disponibili potrebbero sottostimare la vera prevalenza della fibromialgia in età giovanile.
Yunus e Masi, nei loro studi condotti su giovani pazienti affetti da fibromialgia (1), hanno proposto ed applicato  i seguenti criteri per la diagnosi di fibromialgia primaria giovanile: 1) dolori muscolo-scheletrico generalizzato a 3 o più siti per 3 o più mesi; 2) normali risultati degli esami di  laboratorio; 3) dolore alla palpazione in 5 di 11 trigger point; 4) almeno 3 altri criteri come il sonno non ristoratore, colon irritabile, mal di testa, soggettiva sensazione di “gonfiore” dei tessuti molli o affaticamento.
Più di recente, Siegel e colleghi [4] hanno notato che il dolore diffuso e i disturbi del sonno sono sintomi predominanti nei bambini e che il numero di trigger point è tipicamente inferiore a 10 nel giovane paziente. Reid e colleghi [5] hanno confermato l’accuratezza diagnostica dei criteri diagnostici proposti da Yunus e Masi, rilevando che, dei 15 bambini con sintomi clinicamente riferibili a fibromialgia esaminati, tutti i pazienti hanno soddisfatto i criteri per la fibromialgia primaria giovanile proposti dai due autori, mentre solo 11 incontarono i criteri ACR previsti  per la fibromialgia.
E’ opinione comune che i criteri diagnostici per la fibromialgia primaria giovanile devono essere differenziate da quelli dell’ adulto. I criteri riproposti dall’ American College of Rheumatology nel 2010, con opportune variazioni, sembrano essere più appropriati per la diagnosi di fibromialgia primaria giovanile nei bambini e negli adolescenti rispetto ai criteri ACR [6] :
Il nuovo sistema diagnostico proposto, integra i sintomi legati al dolore diffuso, rilevato attraverso un questionario da compilare e denominato Widespread Pain Index, WPI (Indice di Dolore Diffuso), riferito alla settimana precedente la compilazione del questionario (tab.1).

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Qualora il punteggio a questo questionario non fosse sufficiente, si può comunque porre diagnosi di FM quando sono positivi i sintomi per il disturbo del sonno (sonno non ristoratore), rigidità mattutina, sintomi cognitivi (labilità della memoria a breve termine), eccessiva stanchezza non giustificata dal tipo di attività quotidiane.
Inoltre, sono considerati anche altri sintomi spesso concomitanti con la fibromialgia: colon irritabile (aereofagia, dispepsia, eruttazioni), ansia e depressione,  vertigini.
Tutti questi ulteriori sintomi sono rilevati con un'altro questionario, il Sympton Severity, SS, o Questionario della Severità dei Sintomi (della Fibromialgia), abbreviato in QSS. 

per ognuno dei sintomi sopra riportati indicare il grado di intensità utilizzando la seguente scala:
0 = nessun problema
1 = lieve: problemi di lieve entità o intermittenti
2 = moderato: problemi notevoli, presenti spesso e ad un livello abbastanza alto
3 = grave: disturbano gravemente la vita quotidiana.

Prendendo in considerazione tutti i sintomi somatici (*), indicare se il paziente ha:

0 = nessun sintomo
1 = pochi sintomi
2 = diversi sintomi
3 = una grande quantita’ di sintomi.

Lo score della scala SS e’ la somma della valutazione dei tre sintomi (stanchezza, sonno non ristoratore, sintomi cognitivi) piu’ la valutazione dei sintomi somatici in generale. Il punteggio finale è compreso tra 0 e 12.

(*) I sintomi somatici da prendere in considerazione sono: mialgia e miastenia, colon irritabile, stanchezza, preoccupazione per il proprio stato, cefalea, dolori o crampi addominali, parestesie, vertigini, insonnia, depressione, stipsi, nausea, stato ansioso, dolore toracico, offuscamento della vista, febbre, diarrea, xerostomia, prurito, dispnea, ronzio alle orecchie, fenomeno di Raynaud, orticaria, facilita’ alle ecchimosi, pirosi gastrica, vomito, ulcere orali, disgeusia, xeroftalmia, dispnea, inappetenza, rush cutaneo, cheratosi attiniche, ipoacusia, defluvium capillorum, pollachiuria, spasmi vescicali.

In conclusione un paziente soddisfa i criteri diagnostici per la diagnosi di fibromialgia se sono presenti le seguenti 3 condizioni:

Una matrice comune: le Sindromi da Sensibilità Centrale
Alcuni autori inseriscono la fibromialgia nell’ambito delle Sindromi da Sensibilità Centrale (CSS) che includono la sindrome dell’intestino irritabile, sindrome temporo-mandibolare,
la sindrome delle gambe senza riposo, sindrome da stanchezza cronica, e di altre simili patologie croniche dolorose che si basano su condizioni di sensitizzazione centrale (CS). Le patologie inserite nell’ambito delle CSS sono spesso tra loro associate [7].  In precedenti studi condotti sull’adulto hanno dimostrato come la fibromialgia e la cefalea, in particolare l’emicrania cronica sono spesso associate nello stesso soggetto. Le due patologie risultano infatti accomunate dalla sensibilizzazione centrale come epifenomeno di un danno tessutale, muscolare e cutaneo, nella fibromialgia, o dall’attivazione del sistema trigemino vascolare, che induce la cosidetta “infiammazione sterile” seguita da sensibilizzazione periferica e centrale, responsabile della persistenza del dolore e della sua cronicizzazione. E’ proprio l’amplificazione del dolore a livello centrale e la sua persistenza, nonostante la cessazione della causa iniziale, ciò che accomuna queste due patologie e fornisce una chiave di lettura della comorbidità tra cefalea e fibromialgia, che si differenziano notevolmente per la loro origine del dolore [8,9].
Ad oggi, a differenza di quanto osservato per gli adulti, non sono riportati studi nell’età adolescenziale sulla comorbidità tra fibromialgia ed emicrania.  In un solo studio condotto su soggetti affetti da cefalea tensiva episodica ad alta frequenza è stato dimostrato una significativa riduzione bilaterale, alla soglia del dolore , a livello del muscolo temporale, del secondo metacarpo, del muscolo tibiale anteriore, e del muscolo trapezio superiore. La diffusa ipersensibilità al dolore osservata nei pazienti rispetto ai controlli conferma la presenza di una sensitizzazione centrale e periferica nei giovani pazienti affetti da cefalea di tipo tensivo. Gli autori concludono che l’ipersensibilità al dolore, ottenuta con questa metodica, è presente anche in pazienti affetti da fibromialgia, come riportato in altri lavori condotti in soggetti adulti e si chiedono, infine, se i giovani soggetti affetti da cefalea di tipo tensivo possano sviluppare la fibromialgia in età adulta [10,11].
Recenti studi, infine hanno rilevato l’importanza della disabilità, la portata del dolore e della sofferenza vissuta dai bambini con condizione di dolore cronico, con notevole ricadute sulla frequenza e sul rendimento scolastico e sulla persistenza delle condizioni di dolore cronico molti anni dopo la diagnosi [12]. Pazienti pediatrici affetti da fibromialgia, in particolare, in uno studio condotto sulla qualità della vita, hanno riportato in vari items di un questionario valori più bassi rispetto a pazienti pediatrici in trattamento chemioterapico per patologie oncologiche, o significativamente inferiori in tutte le dimensioni esaminate, rispetto ad altre patologie reumatologiche croniche [13] .    
Questi risultati evidenziano la necessità e sottolineano l’importanza di sviluppare interventi efficaci per questa condizione invalidante. Nel prossimo futuro l'approccio clinico alla fibromialgia,
dovrebbe comprendere l'esame completo delle principali cause di patologie concomitanti comorbide allo scopo di migliorare globalmente la qualità di vita del paziente, e viceversa, nei pazienti affetti da cefalea primaria, occuparsi di quei sintomi che possono accompagnarsi alla cefalea (ansia, disturbi del sonno e dolore diffuso) che favoriscono la comorbidità con la fibromialgia, migliorando l’approccio farmacologico e non farmacologico al paziente in età evolutiva.

Bibliografia