CEFALEA IN PRONTO SOCCORSO: LA CLASSIFICAZIONE E LA CLINICA HEADACHE IN EMERGENCY DEPARTMENT: CLASSIFICATION AND CLINIC
G. Liguori, Castellammare di Stabia, via Plinio il Vecchio 43
giuliguori@libero.it
Key words: classificazione cefalee, cefalea in urgenza
Summary: la cefalea e una condizione frequente di ricorso alle strutture di pronto soccorso. La classificazione delle cefalee distingue tra diverse forme cliniche differenziando le cefalee primarie dalle cefalee secondarie alcune delle quali sono potenzialmente pericolose. Tra i compiti principali dell’assistenza dei pazienti con cefalea in P.S .e l’identificazione di tali cefalee pericolose al cui fine appare particolarmente utile il riconoscimento di specifici scenari clinici
La cefalea e una condizione molto frequente e per la quale su fa spesso ricorso alle strutture di P.S; e stato calcolato che all’incirca tra il 2 e il 4% degli accessi in Pronto soccorso sono dovuti a cefalea di origine non traumatica1.
I motivi per i quali un paziente con cefalea ricorre alle strutture di emergenza sono stati schematizzati in due possibili condizioni rappresentate da una lato dalla prima o dalla peggiore cefalea della propria vita (the first or the worst haedache) e dall’altro dalla cosiddetta goccia che fa traboccare il vaso (the last straw) cioe da una ulteriore intensa cefalea in paziente che ne soffra cronicamente senza ottimale risposta alle terapie abituali2.
La maggior parte dei pazienti che ricorrono all’emergenza per una cefalea non traumatica sono fortunatamente affetti da condizioni di carattere benigno che non necessitano in genere approfondimento diagnostico di tipo strumentale, mentre solo una minoranza sono affetti da patologie nelle quali la cefalea e sintomatica di una patologia concomitante a carico del sistema nervoso o a carattere generale3 che puo in qualche caso essere anche potenzialmente pericolosa per la vita4
CLASSIFICAZIONE
Di fronte ad una paziente che giunge in Pronto soccorso lamentando una cefalea il compito fondamentale iniziale e quello di porre una diagnosi differenziale tra una cefalea per cosi dire “benigna” da una cefalea potenzialmente pericolosa per la quale e necessaria la messa in opera immediata di appropriato work up diagnostico e/o terapeutico.
La Classificazione Internazionale delle Cefalee (ICH), redatta dalla International Headache Society5 e lo strumento universalmente accettato nel mondo in base al quale vengono classificate le diverse forme di cefalee. In esso esiste una dicotomia principale in base alla quale vengono distinte, da un lato le cefalee primarie, senza un’identificabile etiologia, e dall’altra, le cefalee secondarie o sintomatiche nelle quali sono comprese tutte le forme di cefalea riconducibili ad una causa precisa con la quale essa si manifesta in stretta relazione temporale.
Le cefalee primarie o idiopatiche, come e ampiamente noto, comprendono le diverse forme di emicrania, le cefalee tensive, le cefalee a grappolo e le altre forme di cosiddette TACs (Trigeminal Autonomic Cephalgias) oltre ad altre forme piu rare tra le quali si possono ricordare la cefalea legata a rapporto sessuale e la cefalea primaria a “colpo di tuono” (Primary Thunderclap headache).
Le cefalee sintomatiche elencate nella classificazione comprendono una serie di condizioni patologiche che vanno dalla patologia vascolare intracranica a quella espansiva e infettiva sia intracranica che generale, fino ad arrivare a condizioni di patologie delle strutture cranio – facciali, e a condizioni legate a sospensione di sostanze o ad altre di tipo psichiatrico.
Tuttavia, anche se per tutte le diverse forme di cefalea, primarie o secondarie, la Classificazione Internazionale descrive con assoluta precisione i criteri che ne consentano la diagnosi, non e sempre possibile applicare esattamente tali criteri a tutti i pazienti che giungono in Pronto soccorso lamentando cefalea. Cosi, Friedman e Coll6, applicando la Classificazione ad una serie di 408 pazienti osservati presso il Dipartimento di Emergenza, giungono a classificare il 64% di essi tra le cefalee primarie ed il 25% tra le cefalee secondarie, con circa un 20% dei pazienti alla cui cefalea non era stato possibile attribuire una specifica categoria della ICH.
CLINICA
I punti chiave nella valutazione di un paziente con cefalea non traumatica in pronto soccorso sono rappresentati da una serie di fattori clinici costituiti essenzialmente da sintomi premonitori, modalita di esordio, caratteri, localizzazione e severita del dolore, fattori precipitanti, sintomi associati e storia medica passata7. Tra queste condizioni possono essere colte condizioni che vengono considerate come veri segnale di allarme o come vere “bandiere rosse” (red flags).
Diversi studi hanno testato il valore predittivo di tali segnali di allarme nell’identificare le cefalee secondarie di maggiore gravita che richiedono un pronto ed appropriato work up diagnostico. Locker e Coll7 hanno trovato che quattro condizioni sono significativi fattori indipendenti predittivi di patologie piu gravi, rappresentati dall’eta dei pazienti > 50 anni, da un esordio improvviso, da anomalie presenti all’esame neurologici e dalla presenza sintomi generali tra i quali, presi in combinazione, la presenza di una delle prime tre condizioni ha una sensitivita del 98,6% e una specificita del 36,4%.
Sulla base delle modalita di presentazione clinica della cefalea in Pronto Soccorso, Cortelli e Coll8 propongono la possibilita di riconoscere quattro diversi scenari clinici nel cui ambito possono essere inquadrate i diversi tipi di cefalea, consentendo, anche a personale non specialistico e con la disponibilita dei tempi ristretti propri dell’emergenza, un approccio corretto ed appropriato.
Lo scenario n. 1 e costituito da una cefalea particolarmente severa (la peggior cefalea) con un insorgenza improvvisa, per lo piu come un “fulmine a ciel sereno” (Thunderclap headache), che puo essere associata a segni neurologici focali (emiparesi) o non focali (compromissione della coscienza) e/o a vomito o a sincope all’esordio.
La caratteristica fondamentale che contraddistingue questo scenario e rappresentato dalla cefalea a “colpo di tuono” cioe da una cefalea ad esordio improvviso che raggiunge rapidamente il massimo di intensita. Tale tipo di cefalea e considerato in genere abbastanza indicativo, specie se insorge in coincidenza con condizioni che richiedono uno sforzo, di una patologia grave, quale quella rappresentata dall’emorragia sub aracnoidea (ESA), ad alto rischio per la vita9.
La Thunderclap headache, tuttavia, non e solo caratteristica di un’ ESA in quanto puo essere presente anche in altri tipi di cefalee secondarie, tra le quali si ricordano condizioni anche serie quali la dissezione delle arterie del collo, la trombosi dei seni venosi cerebrali, l’apoplessia ipofisaria, l’ipotensione intracranica ortostatica e la cosiddetta encefalopatia posteriore reversibile legata ad encefalopatia ipertensiva, oltre che alcune cefalee idiopatiche “benigne” quali la cefalea da attivita sessuale e la cefalea primaria a colpo di tuono. Ma proprio nei confronti di queste ultime e necessario porre particolare attenzione per la difficolta di differenziare da esse forme paucisintomatiche di presentazione di ESA10, per cui ne deriva come corollario che in Pronto soccorso ogni tipo di cefalea a colpo di tuono deve essere considerata una possibile ESA fino a quando non si dimostri il contrario.
Lo Scenario n. 2 e costituito da una cefalea intensa che sia associata a febbre e/o a rigidita nucale nel quale rientrano i casi di infezioni intracraniche quali meningiti ed encefaliti specie di tipo batterico. La cefalea in tali condizioni patologiche puo essere presente in percentuale variabile tra il 50 e l’87% dei casi con caratteristiche, indicate dalla ICH5, di dolore diffuso, di intensita ingravescente e severa, associata con nausea, foto e fonofobia e con evidenza di infezione all’esame del liquor cefalorachidiano.
Lo Scenario n. 3 comprende i casi di cefalea di recente insorgenza (giorni o settimane), di cefalea progressivamente ingravescente e di cefalee persistenti esordite da mesi o da settimane. In questo tipo di scenario rientrano diverse condizioni patologiche tra le quali fondamentalmente le cefalee conseguenti a lesioni intracraniche occupanti spazio quali i tumori intracranici, le cefalee associate a sindromi di ipertensione intracranica idiopatica e, negli anziani, la cefalea conseguente ad arterite a cellule giganti o arterite temporale.
Nei casi di pazienti con tumori intracranici la cefalea che, secondo la ICH5, e progressiva, localizzata, piu frequente al mattino, e peggiorata da colpi di tosse a da curvarsi in avanti, e presente in genere in circa la meta dei casi specie in rapporto con una condizione di ipertensione intracranica, evidenziabile con il riscontro di edema della papilla al’esame del fondo oculare, ed e spesso associata a sintomi di focolaio legati alla sede della neoplasia (deficit motori, disturbi visivi, atassia, paralisi di nervi cranici, crisi convulsive).
In questo scenario, un caso a parte e rappresentato dalla cefalea riferibile ad arterite a cellule giganti che colpisce persone anziane, al di sopra dei 70 anni di eta, e che e potenzialmente pericolosa per il rischio di perdita dell’acuita visiva, e si caratterizza con una cefalea persistente associata in una buona percentuale di casi alla visibilita e palpabilita dell’arteria temporale superficiale e all’assenza di polso nella sua sede oltre che a “claudicatio mandibolare”, a febbricola, e costantemente ad aumento dei valori della VES.
Lo scenario n. 4 comprende infine i casi di pazienti gia sofferenti di cefalea cronica i cui la cefalea si presenta in “maniera molto simile ai precedenti attacchi in termini di intensita, durata e sintomi associati”8. In tale tipo di scenario rientrano evidentemente tutte le forme di cefalee croniche con attacchi ricorrenti che si presentino in pronto soccorso in genere per motivi variabili quali un attacco di durata piu prolungata o una mancata risposta ai farmaci analgesici abituali.
I criteri diagnostici delle diverse forme di cefalee primarie (Emicrania con e senza aura, Cefalea tensiva, Cefalea a grappolo, etc.) sono ampiamente riportati nella ICH5 e facilmente applicabili per cui non e difficile il relativo riconoscimento di tali forme.
Nei pazienti affetti da cefalea cronica che si presentino al Pronto soccorso vi e, tuttavia, un rischio potenziale di misdiagnosi verso una eventuale cefalea secondaria concomitante legato, soprattutto, ad una sottovalutazione di eventuali differenze del disturbo attuale rispetto agli attacchi abituali, per cui e importante considerare anche in tale sede “segnali di allarme” che possono indicare un cambiamento di “Scenario”.
BIBLIOGRAFIA
1 - Cortelli, P, Grimaldi, D, Guaraldi, P, et Al: Raccomandazioni per la gestione delle cefalee non relate a trauma cranico nel contesto del Pronto Soccorso. Neurol Sci, 2005; 26: S411–S414
2 - Edmeads, J., Emergency management of headache. Headache, 1988; 28: 675-679
3 - Locker, TE, Mason, S, Rigby, A: Headache management—Are we doing enough? An observational study of patients presenting with headache to the emergency department. Emerg Med J, 2004; 21: 327–332.
4 - Agostoni E, Rigamonti A.: Dangerous Haedache, Neurol Sci, 2008; 29: S107-109
5 - International Classification of Headache disorders, 2nd edition (1st revision), Cephalalgia, 2004; 24 (Suppl. 1): 1 – 160
6 - Friedman, BW, Hochberg, ML, Esses, D, et Al: Applying the International Classification of Headache Disorders to the Emergency Department: An Assessment of Reproducibility and the Frequency With Which a Unique Diagnosis Can Be Assigned to Every Acute Headache Presentation. Ann Emerg Med. 2007; 49: 409-419
7 – Locker, TE, Thompson, C, Rylance J, et Al: The Utility of Clinical Features in Patients Presenting With Nontraumatic Headache: An Investigation of Adult Patients Attending an Emergency Department. Headache 2006; 46: 954-961
8 - Cortelli, P, Cevoli, S, Nonino, F, : Evidence-Based Diagnosis of Nontraumatic Headache in the Emergency Department: A Consensus Statement on Four Clinical Scenarios. Headache 2004; 44: 1-9
9 - Schwedt, TJ, Matharu, MS, Dodick, DW: Thunderclap headache. Lancet Neurol 2006; 5: 621–631
10 - Edlow, JA, Caplan, LR: Avoiding pitfalls in the diagnosis of subarachnoid hemorrhage. N Engl J Med, 2000; 342: 29-36.
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