Parole chiave:
cefalea a grappolo, TAC croniche, terapia di profilassi,
farmaco-resistenza.
Introduzione
La cefalea a grappolo cronica, inserita nel gruppo delle TAC
croniche insieme all’emicrania parossistica cronica e alla SUNCT/SUNA,
risulta piuttosto rara rispetto alle forme croniche di emicrania
e di cefalea di tipo tensivo. Come le altre forme di TAC
croniche è caratterizzata da un dolore cefalico ascessuale
unilaterale, con distribuzione prevalente della prima branca del
n.trigemino, accompagnato da sintomi autonomici ipsilaterali, ma
si differenzia per attacchi di più lunga durata con una più
bassa frequenza degli stessi. Il decorso cronico, senza
regressione spontanea dopo un anno, può essere presente de novo
o evolvere da un pattern episodico. Nei pazienti con TAC cronica
si può riscontrare allodinia cutanea e dolore interparossistico
che può determinare incertezze nella diagnosi differenziale con
la Hemicrania Continua. Quest’ultima è caratterizzata da un
dolore parossistico più grave con riacutizzazioni di durata
superiore rispetto agli attacchi della cefalea a grappolo e
delle altre forme di TAC croniche. La periodicità circannuale
della cefalea a grappolo episodica si può rilevare, anche nella
variante cronica, con micro-periodi ad andamento stagionale in
cui vi è un sensibile aumento della frequenza. Una storia di
cefalea presente da più di venti anni, l’età avanzata al momento
dell’esordio, il sesso femminile, un’alta frequenza nel periodo
del “grappolo”, periodi di remissione della durata inferiore a
sei mesi e la comparsa di attacchi al di fuori del periodo di
cluster possono essere fattori predittivi dell’evoluzione della
cefalea a grappolo dalla forma episodica in un pattern cronico.
L’epidemiologia
La letteratura relativa all’epidemiologia della cefalea a
grappolo è piuttosto carente, soprattutto sono scarsamente
definite la prevalenza e l’incidenza dei vari sottotipi della
cefalea a grappolo nella popolazione generale. E’
particolarmente interessante uno studio relativo alla prevalenza
della cefalea a grappolo nella popolazione generale, condotto a
Parma tra il 2002 ed il 2003 su un campione di 10071 soggetti di
età superiore 14 anni: prevalenza pari allo 0,28% (21 casi
accertarti di cefalea a grappolo: 17 di tipo episodico e 4 di
tipo cronico) con valori in percentuale nettamente superiori ad
un analogo studio svolto precedentemente a San Marino.
Il trattamento
La necessità di un’accurata procedura diagnostica delle
cefalee, ed in particolare delle TAC croniche, si riflette
nella corretta gestione della terapia di profilassi,
finalizzata a prevenire l’insorgenza delle crisi limitando al
minimo gli eventuali effetti collaterali. Il Litio ed il
verapamile sono farmaci di prima scelta nella terapia di
profilassi che risulta efficace nel 70-80 % dei pazienti con
cefalea cluster cronica. Nel rimanente 20-30 % dei pazienti,
refrattari alla terapia medica, sono stati proposti trattamenti
alternativi chirurgici, tra cui la stimolazione cerebrale
profonda ipotalamica e la stimolazione del nervo occipitale.
I risultati di un’indagine condotta sul Territorio
In qualità di specialisti territoriali, abbiamo condotto una
breve indagine in diversi ambulatori di neurologia della regione
Campania, con lo scopo di verificare l’ incidenza della cefalea
a grappolo cronica, le misure terapeutiche adottate per
l’attacco acuto e per la terapia di profilassi, il numero dei
pazienti farmaco-resistenti indirizzati all’intervento
chirurgico. Per e-mail è stato inviato a 45 specialisti
neurologi territoriali il seguente
questionario:
1) A quanti pazienti hai posto diagnosi di cefalea a
grappolo cronica negli ultimi cinque anni?
2) Attualmente quanti pazienti con cefalea a grappolo
cronica segui nel tuo ambulatorio?
3) Per la suddetta forma di cefalea quale terapia di
profilassi preferisci utilizzare?
4) Quale presidio terapeutico, nella cefalea a grappolo
cronica, consigli per l'attacco cefalalgico?
5) A quanti pazienti con cefalea a grappolo cronica hai
indicato la possibilità di intervento chirurgico? Dall’analisi
delle risposte si rileva che è piuttosto rara la cefalea a
grappolo cronica; attualmente ogni neurologo segue in media due
pazienti affetti da questa cefalea con una preferenza per il
verapamil come terapia di profilassi e per il sumatriptan s.c.
per l’attacco acuto. Solo in due pazienti vi è stata indicazione
di trattamento chirurgico per cui, in accordo ai dati di
letteratura scientifica, vi è in genere una soddisfacente
risposta alle terapie farmacologiche.
Bibliografia
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1)Headache Classification Committee of the International
Headache Society. The International Classification of Headache
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inquadramento nosografico, aspetti fisiopatologici, clinici e
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delle cefalee 2010. Centro Scientifico Editore.
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