IL  TRIGEMINO  PER   DIRE  TUTTO E NULLA

TRIGEMINAL NEURALGIA TO SAY EVERYTHING OR NOTHING

G. Capo – UOC Neurologia AOU San Giovanni di Dio e Ruggi  d’Aragona – Salerno

afep@libero.it

Parole chiave: nevralgia del trigemino, prosopalgia, aree trigger, refrattarietà

Introduzione
Il dolore nevralgico trigeminale è ben noto fin dall’antichità; già nel primo secolo dopo Cristo Areteo di Cappadocia ne parlava, ma per una descrizione accurata bisogna attendere quella di  Jonh Locke e Fehr  nel XVII secolo.
Nei paesi anglosassoni la nevralgia trigeminale è nota come malattia di Fothergill, che nel 1776 la descrisse definendola prosopalgia:
“From imperceptible begginnings a pain attacks part or other of the face….The pain cames suddenly, and is excruciating; it last for a short time, perhaps a quarter or half a minute, and then goes off; it returns at irregular intervals, sometimes there are two or three repetitions in a few minutes. Eating will bring it in some persons. Talking, or the least motion of the muscle of the face affects others.
The gentle touch of a hand or handkerchief will sometimes bring on pain… This affection seems to be peculiar to persons advancing in years and to woman more than man…“

Epidemiologia
La nevralgia trigeminale è il dolore nevralgico più frequente del volto; ne esiste una forma idiopatica  ed una sintomatica. La sua incidenza è di 4-5 ogni 100.000 abitanti. Vengono segnalati anche rari casi familiari (tra 1 e 4 %).
E’ tipica dell’età matura o avanzata: il 75% dei casi si ha in ultracinquantenni; l’età di esordio è in media tra i 52 e 54 anni per la forma idiopatica (in altre casistiche è di 67 anni ) e tra i 30 e i 35 anni per le forme sintomatiche.
Il rapporto maschi femmine è di 2:3. La localizzazione destra sembrerebbe prevalente.

Etiopatogenesi
Vi sarebbe un conflitto neuro-vascolare capace di distorcere tramite vasi ateromasici o ectasici la radice nervosa e di determinarvi demielinizzazione.
In particolare, Jannetta ha rilevato neurochirurgicamente il ruolo di una compressione meccanica della radice trigeminale da parte di rami dell’arteria cerebellare superiore. Tuttavia la contiguità di strutture vascolari e trigeminali è un reperto frequente anche in pazienti senza nevralgia.
Vi sono prove di alterazioni delle grosse fibre mieliniche. I neuroni sensitivi del ganglio di Gasser hanno la tendenza a scariche spontanee di elevata frequenza (100-200 Hz.) e un’alterazione della guaina mielinica può rendere ulteriormente instabile il potenziale di membrana provocando l’insorgenza di scariche parossistiche anche in occasione di un’attivazione periferica modesta.
Non bastano pertanto piccoli processi di demielinizzazione ma è probabile che intervengano altri fattori individuali come la soglia di eccitabilità dei neuroni del ganglio di Gasser e dei nuclei sensitivi del trigemino.

Aspetti  clinici
Il dolore molto intenso è improvviso, a parossismi, tipicamente etichettato come “a scarica elettrica”, raramente si presenta con le caratteristiche di un bruciore.
Gli attacchi di dolore lancinante sono molto brevi, nello ordine di qualche decina di secondi, al massimo 20-30 sec., raggiungono un acme e cessano di colpo raggruppandosi in serie della durata di 1-2 min. .
Il dolore intensissimo determina una smorfia e da qui il termine degli autori francesi di " tic doloroso".
Abbiamo forme benigne con 5-10 accessi al dì e forme gravi con accessi subentranti.
Quando c’è la crisi dolorosa, il paziente si blocca in una postura fissa e si può pure avere la comparsa di fenomeni vegetativi come arrossamento della cute, congestione dell’occhio e della mucosa nasale e lacrimazione.
La localizzazione del dolore rispetta perfettamente l’area di innervazione della branca interessata: la sede più frequente è la seconda branca con partenza dall’ala del naso, gengiva superiore o labbro superiore.
Nel 20% dei casi vi è l’interessamento della terza branca, mentre la prima è coinvolta solo nel 5-10% (ed è più spesso interessata nelle forme sintomatiche).
E’ possibile il coinvolgimento della seconda e terza branca contemporaneamente; nel 3% dei casi il dolore è bilaterale: ogni lato ha però una propria evoluzione con accessi asincroni.
Una delle caratteristiche peculiari è lo scatenamento dell’attacco in seguito alla lieve stimolazione meccanica di aree trigger (localizzate per lo più, ma non esclusivamente nei territori sede del dolore): solco naso genieno, narice, labbro superiore, mento, angolo esterno della bocca, lingua. Toccare, sfiorare anche leggermente le zone trigger può far scattare l’ attacco e perciò il parlare, lavarsi i denti, farsi la barba, appoggiare il volto sul cuscino come altre comuni azioni della quotidianità vengono prevenute perché scatenanti.
Vi è il fenomeno della refrattarietà e cioè dopo una serie di attacchi la zona trigger rimane ineccitabile per 2-3 minuti: gli attacchi sono meno frequenti nella notte perché gli stimoli sono inferiori e si manifestano di più al mattino.
Negli intervalli può residuare una sorta di dolenzia sorda.
L’esame neurologico è negativo ed è integra la sensibilità della faccia con regolare presenza del riflesso corneale ed integrità della componente motoria del V.
L’evoluzione è variabile: per lo più i periodi dolorosi sono intervallati da periodi di remissione spontanea che durano mesi o anni.
Generalmente si ha un’evoluzione peggiorativa nel tempo con riduzione dei periodi di remissione fino all’assunzione di un carattere permanente della sintomatologia algica con estensione del dolore alle altre branche.

Criteri diagnostici IHS  della Nevralgia trigeminale essenziale
A. Attacchi di dolore parossistico della durata variabile da una frazione di secondo a due minuti, che interessano una o più divisioni trigeminali, e che soddisfano i criteri B e C.
B. Il dolore ha almeno una delle seguenti caratteristiche:
1) intenso , acuto , superficiale o profondo
2) scatenato da area trigger o da fattori trigger
C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente
D. Non deficit neurologici
E. Non attribuibile ad altra malattia

Nevralgia  trigeminale  sintomatica
Nei giovani bisogna sempre sospettare una secondarietà.
Vari eventi patologici possono determinare una forma secondaria ma va tuttavia ricordato che affinchè si abbia nevralgia trigeminale è indispensabile una demielinizzazione a livello della radice con assenza di concomitante grave danno assonale.
Il dolore non è sempre ben delimitato, talora è bilaterale, tende spesso a divenire rapidamente continuo con i caratteri del dolore neuropatico.
Le forme sintomatiche sono più spesso attribuibili a:
sclerosi multipla (nell’1-2 % con placca demielinizzante a livello del nucleo sensitivo principale del trigemino o nella zona di ingresso della radice nel ponte).
Tumori dell’angolo ponto cerebellare (neurinomi dell’VIII, colesteatomi), neurinomi della radice posteriore  e del ganglio di Gasser.
Aneurismi della carotide interna.
Herpes zoster del ganglio di Gasser.
Siringobulbia, malformazioni vascolari di fossa posteriore, aracnoiditi.

Criteri diagnostici delle Nevralgia sintomatica
I punti A,B e C sono uguali a quelli della forma essenziale ma ne differiscono solo per il punto D.   E’ possibile dimostrare, tramite esami particolari o esplorazione della fossa posteriore, una lesione causale e diversa dalla compressione vascolare (della radice).

Esami strumentali
TEP (potenziali trigeminali precoci da stimolo del nervo infraorbitario): alterati sempre nella forma sintomatica e nel 50% della forma essenziale. Aiutano ad individuare la sede della lesione.
LEP (potenziali evocati laser): alterati nel 50% dei casi nella nevralgia trigeminale classica.
Blink reflex e riflesso masseterino: alterati solo nella forma sintomatica.
Riflesso d’inibizione muscoli masticatori: può essere alterato nella sintomatica.
RMN encefalo.

Diagnostica differenziale
Le caratteristiche della nevralgia trigeminale relative alla localizzazione, all’intensità, alla qualità, alla durata, ai trigger, alla refrattarietà sono tali da rendere abbastanza facile la diagnosi nei casi conclamati.
Vi sono tuttavia casi in cui potrebbero sorgere perplessità diagnostiche con:
a) cefalee odontostomatologiche (carie, pulpite, paradontite etc.): in cui, come nell’emicrania  sono presenti una sensibilizzazione periferica (dolore prima localizzato e poi diffuso all’intera arcata dentaria ma anche controlateralmente al dente interessato) e sensibilizzazione centrale con cefalea diffusa che simula una cefalea emicranica o tensiva;
b) cefalee o dolori facciali attribuibili a disturbi dell’articolazione temporo- mandibolare;
c) cefalee da rinosinusiti;
d) cefalee da patologie oculistiche (glaucoma , vizi di rifrazione o strabismo , disturbi flogistici     dell’occhio);  
e) emicrania cronica parossistica;
f) SUNCT;
g) cefalea facciale atipica.
 
Terapia  medica

Terapia medica dell’attacco acuto
Da riservare a casi di particolare gravità e in ambiente ospedaliero:

Terapia  chirurgica