EPIDEMIOLOGIA E CLASSIFICAZIONE DELLE TACs
TRIGEMINAL AUTONOMIC CEPHALALGIAS (TACs):
EPIDEMIOLOGY AND CLASSIFICATION
Teresa Catarci, Centro Cefalee S. Caterina della Rosa, ASL RMC – Roma
Parole chiave: TAC, prevalenza, classificazione
Introduzione
TAC è l’acronimo inglese di trigeminal autonomic cephalagias, tradotto nella versione italiana della classificazione ICDH-II [1] in “cefalee autonomico-trigeminali”. Questo gruppo di disturbi include: la cefalea a grappolo, la hemicrania parossistica, le cosiddette SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) e le TACs probabili.Nella traduzione Italiana le SUNCT appaiono nella loro dizione originale in Inglese (in Italiano: cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione), mentre le SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic feature) sono descritte nell’appendice della classificazione. Gli elementi che contraddistinguono tutte le TACs sono la durata relativamente breve, la lateralizzazione del dolore e dei sintomi autonomici cranici, mentre l’intensità del dolore è forte tranne che nella SUNCT. Per quanto riguarda durata e frequenza degli attacchi sono rispettivamente: breve (minuti) e alta (più attacchi nelle 24 ore) nella hemicrania parossistica, brevissima e molto alta nella SUNCT e intermedie nella cefalea a grappolo.
Classificazione delle TACs
Una accurata diagnosi differenziale è molto importante poiché ogni forma richiede una distinta terapia farmacologica. Pertanto, è consigliabile consultare sempre i criteri classificativi per distinguere le forme certe da quelle probabili e soprattutto differenziare le TACs dalle nevralgie (trigeminali e, molto più rare, glossofaringee).
La cefalea a grappolo è stata denominata in passato in vari modi: nevralgia ciliare, eritromelalgia del capo, eritroprosopalgia di Bing, emicrania angioparalitica, emicrania nevralgiforme cronica, cefalalgia istaminica, cefalea di Horton, malattia di Harris-Horton, nevralgia emicranica (di Harris), nevralgia petrosa (di Gardner). La forma episodica e cronica sono rispettivamente codificate al 3.1.1 e 3.1.2 nella ICHD II e al 399.01 e 399.02 nella ICD9. Per la ICHD II sono necessari almeno 5 attacchi ben descritti dal paziente, con le seguenti caratteristiche: dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento); associazione ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni: iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali, ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali, edema palpebrale omolaterale, sudorazione facciale e frontale omolaterale, miosi e/o ptosi omolaterali, irrequietezza o agitazione; la frequenza degli attacchi è compresa tra uno ogni due giorni e 8 al giorno; infine la cefalea non deve essere attribuita ad altra condizione o patologia. Per la forma episodica sono necessari almeno due periodi di cefalea (“grappoli”) che durano da 7 a 365 giorni, intervallati da periodi di remissione che durano ≥1 mese; mentre nella forma cronica gli attacchi sono presenti da >1 anno, in assenza di fasi di remissione o con periodi di remissione che durano <1 mese [1].
Anche la hemicrania parossistica presenta una forma episodica (attacchi che si presentano per periodi di durata compresa fra 7 giorni e 1 anno, intervallati da remissioni che durano almeno 1 mese) e cronica (attacchi presenti da almeno 1 anno senza remissioni o con intervalli liberi dal dolore che durano meno di 1 mese) ed è codificata ai punti 3.2.1 e 3.2.2 della ICHD II e 399.03 e 399.04 della ICD9. I criteri classificativi prevedono, a differenza della cefalea a grappolo, la descrizione di almeno 20 attacchi, con le stesse caratteristiche e sede di dolore del grappolo, ma di durata di 2-30 minuti al massimo. Inoltre, nei sintomi di accompagnamento non è presente irrequietezza o agitazione, la frequenza degli attacchi è superiore a 5 al giorno e, caratteristica unica per le cefalee primarie: deve essere presente una risposta completa al trattamento farmacologico preventivo con dosi terapeutiche di indometacina [1].
Anche per le SUNCT è necessaria la descrizione di almeno 20 attacchi, in cui il dolore è unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante, della durata di 5-240 secondi; si associa a iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali, la frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno e non è attribuita ad altra condizione o patologia. Le SUNCT sono classificate al codice 3.3 della ICHD II e al codice 339.05 della ICD9.
Le SUNA sono invece descritte nell’appendice al codice A3.3 (criteri utilizzabili per fini di ricerca) e sono caratterizzate da sintomi di interessamento del sistema nervoso vegetativo cranico, quali congestione nasale, rinorrea o edema palpebrale [1].
Epidemiologia delle TACs
Per giungere ad una diagnosi clinica il più possibile corretta è utile considerare, in aggiunta ai criteri classificativi specifici, i dati forniti dall’epidemiologia.
Le TACs sono cefalee rare e gli studi epidemiologici molto scarsi, la più frequente delle tre è senz’altro la cefalea a grappolo, non a caso la classificazione ICHD II inquadra le TAC con la dizione: “cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminale” [1].
La prevalenza lifetime è di 279 casi su 100.000 calcolata su di un campione rappresentativo della popolazione Italiana [2], mentre l’incidenza, calcolata sulla popolazione di S. Marino, è di 2.5 casi su 100.000 [3]. La cefalea a grappolo è più frequente nel sesso maschile con un rapporto di 6,2:1. Uno studio recente ha però mostrato che i cambiamenti di stile di vita nelle donne ha modificato in modo importante tale rapporto, con valori di 2,1:1 per le cefalee a grappolo insorte negli anni ’90 [4].
I casi sinora descritti di hemicrania parossistica sono circa 150 e, anche se la prevalenza non è nota, è stato calcolato sia pari al 2% di quella riportata per la cefalea a grappolo[5].
La prima descrizione della SUNCT risale al 1978 e la prevalenza non è nota: sino ad ora ne sono stati descritti una cinquantina di casi in lingua inglese, è noto però che anche questa forma di TAC è più frequente nel sesso maschile (3,8:1)[5].
Conclusioni
In conclusione le TACs, tranne la cefalea a grappolo, sono cefalee estramamente rare ma importanti da diagnosticare perché molto disabilitanti e nella maggioranza dei casi trattabili. Grazie alla classificazione ICDH-II è ora possibile il loro inquadramento nosografico non solo a fini di ricerca, ma anche come valido ausilio alla pratica clinica.
Bibliografia
1. Headache Classification subcommittee and Italian linguistic subcommittee of the IHS (2004).
** Classificazione Internazionale delle cefalee 2a edizione, Cephalalgia 2004;24 (suppl 1):1-164
2. Torelli P, Beghi E, Manzoni GC. Cluster headache prevalence in the Italian general population.
** Neurology 2005;64:469-474
3. D’Alessandro R, Gamberini G, Benassi G et al. Cluster Headache in the Republic of S. Marino.
** Cephalalgia 1986,6:159-162.
4. Manzoni GC. Gender ratio of cluster headache over the years: a possible role of changes in lifestyle.
** Cephalalgia 1998,18:138-142.
5. Nappi G, Manzoni GC. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali. In: Manuale
** delle cefalee. Masson ed Milano 2005, pp 181-300.